نوشته‌ها

بیماری انسفالیت

بیماری انسفالیت

عفونت های سیستم عصبی

شایع ترین عفونت های سیستم عصبی – مغز ونخاع – در کودکان انسفالیت و مننژيت است.انسفاليت به علت تورم بافت مغز و مننژيت ناشی ازتورم و التهاب در پرده های پوشاننده مغز ونخاع می باشد . هر دو بیماری خطرناک و تهدید کننده حیات هستند و لازم است بسیار زود تشخیص داده ودرمان شوند. در این مبحث راجع به علل اصلی، علائم بالینی و درمان این بیماری ها می پردازیم.

انسفالیت

طبق تحقیقات انجام شده، ویروس ها شایعترین عامل ایجاد کننده انسفالیت محسوب می شوند. اگرچه کودکان در برابر ویروس های سرخک،اوریون، سرخجه به علت دریافت واکسن ایمنی نسبی دارند اما در برابر ویروس های دیگر مانند آبله مرغان، هرپس سیپلکس، ویروس اپشتاين، آنفلوانزا، پارانفلوانزا و…ممکن است ایمن نباشند و به عوارض عصبی آن ها دچار شوند. انسفالیت می تواند پس از هر بیماری ویروسی و با تابلوی بیماری تنفسی، اسهال و استفراغ آغاز شود.
علت دیگر انسفالیت، واکنش های خود ایمنی(اتوایمون) می باشد وانسفالیت اتوایمون نامیده می شود. در این نوع بیماری ، آنتی بادی علیه گیرنده های سیستم عصبی (مانند گیرنده عصبی NMDA) تولید می شود. عامل تولید این آنتی بادی ها عوامل عفونی و گاهی تومورها هستند.

 

بیماری انسفالیت

بیماری انسفالیت

 

افراد مستعد به بیماری انسفالیت

بیماری هایی که ایمنی کودک را کاهش می دهند (مانند سل) ویا بعضی از بیماری های انگلی (مانند توکسوپلاسما) نیز فرد را به انسفالیت مستعد مینماید.

 

علائم بالینی بیماری انسفالیت

معمولا علائم بالینی اختصاصی وجود ندارد اما درهر کودکی که دچار علائم زیر باشد باید به انسفالیت مشکوک شویم.
• تب
• تشنج
• کاهش سطح هوشیاری
• سفتی گردن
• برآمدگی ملاج
• بی قراری شدید
• دانه های پوستی جدید
• اختلال تکلم و بلع
• اختلال درتعادل و راه رفتن
• تهوع و استفراغ شدید

 

تشخیص بیماری انسفالیت

ابتدا براساس علائم بالینی ذکر شده، پزشک به بیماری انسفالیت مشکوک می شود، سوالاتی در مورد واکسن های زده شده ، بیماری تنفسی اخیر، گزش حشرات (مانند کنه)، تماس با حیوانات خانگی و مسافرت کمک می کند تا سرنخ جدید بدست آید و آزمایشات تشخیصي مناسب درخواست گردد.

 

روش های تشخیص بیماری انسفالیت عبارتند از:

1. تصویر برداری مغز: ام آر-آی مغز و در موارد اورژانسی سی تی اسکن مغز، ساختارمغز را نمایش می دهند.البته ام آر آی مغز تغییرات ماده خاکستری و سفید را با جزییات بیشترو ابعاد بهتری نشان می دهد.
2. آزمایش خون: برای اندازه گیری آنتی بادی ها و اطلاع از تعداد گلبول های سفید، کم خونی، افزایش عوامل التهابی(CRP,ESR) آزمایش خون ارسال می گردد.
3. نوار مغز: دربیماران مبتلا به تشنج و کاهش سطح هوشیاری نوار مغز کمک میکند تا امواج مغز غیرطبیعی شناسایی گردد و درمان مناسب صورت گیرد.
4. پونکسیون مایع نخاعی(LP) : به منظور اندازه گیری فشار مایع مغزی و نخاعی(CSF) ، بررسي مقدارپروتئین، قند، گلبول های سفید و قرمز، ويروس شناسي و آنتي باديها در آن انجام ميشود.

 

دکتر افشار خاص متخصص مغز و اعصاب اطفال در زمینه انواع بیماری های مغز و اعصاب اطفال تخصص دارند ،شما می توانید برای مشاوره با شماره های زیر تماس حاصل فرمایید :

شماره تماس : 02188665452 – 09903101440

 

اقدامات درماني در بیماري انسفالیت

• قدم اول بستری فوری کودک در بیمارستان است. برای بیمار یک رگ محیطی (IV-LINE) گرفه می شود و آزمایشات ارسال می گردد.
• در صورت شک بالینی به ویروسي خاص مانند هرپس سیمپلکس باید درمان آن یعنی آسیکلوویر فورا شروع گردد.در مواردی از آنفلوانزا ممکن است اسلتامیویر تجویز شود
•سایر اقدامات مانند کنترل تب، تجویز مایعات وریدی مناسب و كافي حاوی قند و نمک ،جلوگیری از تشدید ورم مغزی ، اصلاح کم خونی، درمان تهوع، استفراغ و سردرد نیز انجام می شود.
• گاهی لازم است بیمار به علت مشکلات تنفسی انتوبه و به ونتیلاتور(دستگاه تنفس مصنوعی) وصل گردد که معمولا موقتی است.
• طول دوره درمان و مراقبتهای پزشکی بستگی به حال عمومی بیمار،شدت بیماری اولیه و عامل ایجاد کننده بیماری ازیک هفته تا 4 هفته متغیر است.
•پس از بهبود نسبی بیمار، توان بخشی تنفسی، حرکتی، بلع گفتار و… نیزصورت می گیرد.

 

عوارض ناشی از بیماری انسفالیت

بیشتر کودکان مبتلا به انسفالیت بدون عارضه بهبود می یابند اما در موارد اندکی، مشکلات سیستم عصبی مانند حرکات اضافی اندام ها ،اختلالات یادگیری، تفکر و تکلم روی می دهد که با توان بخشی و مراجعه به فوق تخصص مغز واعصاب به صورت منظم قابل درمان است، تا چنانچه علائم بیمار بهتر نشد و يا علامت جدیدی ظاهر گردید بررسی ودرمان انجام شود.

 

خلاصه

انسفالیت التهاب بافت مغزي است و یک بیماری خطرناک و تهدید کننده حیات به شمار می رود. ویروس ها عامل اصلی ایجاد این بیماری هستند.
در هر کودک با تب، تشنج واختلال سطح هوشیاری -از بیقراری شدید تا کما – باید به این بیماری مشکوک شد و به پزشک  متخصص فورا مراجعه گردد.
بیمار باید فورا بستری شود و آزمایشات و تصویر برداری مغز انجام و درمان مناسب شروع گردد.

•••برای درمان لازم است اعضا یک تیم مجرب شامل متخصص كودكان ،فوق تخصص هاي بيماريهاي اعصاب و عفونی، آي سي يو وگروه توانبخشي همكاري نمايند.

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی یا ” SMA =Spinal Muscular Atrophy”

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی یا ” SMA =Spinal Muscular Atrophy”

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی یا ” SMA “، نوعی بیماری نادر، و دومین عامل اصلی بیماری های عصبی-عضلانی است که با توجه به درجات متفاوت ومیزان شدت آن، موجب از دست رفتن نورون‌های حرکتی و تحلیل‌ عضلات و اختلال در تحرك می‌شود.
آتروفی عضلانی نخاعی در واقع يك بیماری ارثی می باشد که ژن معيوب از پدر و مادر به كودك انتقال مي يابد(نحوه وراثت اتوزومال رسسيو) .

در اين بيماري عضلات پروگزیمال (ران ها و بازوها و ….) و همچنین ماهیچه های تنفسی کودک درگیر مي گردد و باعث می شود که فرد در بلع،تنفس خودبخودي ،گردن گرفتن ، نشستن ، راه رفتن، ایستادن، و کنترل كلي حرکات دچار مشکل شود.
این بیماری باعث می شود که بدن کودک بدليل اختلال ژنتيكي از تولید یک نوع پروتئین خاص (پروتئين محافظت كننده سلول عصبي)ناتوان شود، عدم وجود این پروتئین در بدن به مرور به مرگ نورون های حرکتی(سلولهایی که حركت عضلات را تحت کنترل خود قرار می دهند) منجر ميشود. وقتي كه نورون های حرکتی در نخاع و ساقه مغز عملکرد درستی نداشته باشند مشكلات تنفسي ، بلع و حركت عضلات مختلف بدن بروز مي نمايد.

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی

بیماری آتروفی عضلانی نخاعی

علائم اصلی  بیماری SMA

معمولا علائم باليني اصلي بيمار ناشي از ضعف كاركردعضلاني است كه حمايت عصبي خود را از دست داده اند و عبارتند از:• مشکلات تنفسی به علت از دست رفتنِ قدرت ماهیچه‌های تنفسی كه به صورت سرفه و ، گریهٔ ضعیف در نوزادي تظاهر مي يابد
• احساس خفگی بعلت مشكل بلع
• تجمع ترشحات در گلو و ریه و تنفس سخت
• لرزش خفیف و موزون در زبان
• اشکال در مکیدن و قورت‌دادن
• فقدان رفلکس هاي وتري ، به‌ویژه در دست و پاها
• عدم رشد و تکامل به صورت طبیعی مانند گردن گرفتن
• اشکال در نشستن، ایستادن، راه‌ رفتن
•در حالت خوابيده به صورت شل و داراي پوزيشن قورباغه اي
•قابل ذكر است كه در اين بيماران كاركرد مغز طبيعي است و از هوش طبيعي برخوردار هستند.

نكته : مهم ترین علائمی که لازم است حتما به پزشک متخصص مراجعه شود تا بیماری تشخیص داده شود
داشتن كودكي است كه هوشيارانه افراد را با نگاه دنبال ميكند اما توانايي بلع و تنفس ندارد يا بسيار ضعيف و نيازمند كمك تنفسي است و حركات خودبخودي و تحرك كافي ندارد.

 

انواع  بیماری SMA

١- نوع زودرس شيرخوارگي:از ابتداي تولد دچار مشكل تنفس خودبخودي و بلع هستند و نياز به بستري و استفاده از ونتيلاتور(دستگاه تنفس مصنوعي) و تغذيه با لوله در معده (NGT) هستند. معمولا طول عمر اين كودكان بسيار كوتاه است.
٢-نوع ديررس شيرخوارگي :شروع علائم ضعف عضلاني از ٦ ماهگي است . معمولا اين كودكان توانايي حركات مستقل را كسب نمي كنند.
٣- نوع جواني كه معمولا در سنين بالاتر و با هيپرتروفي عضلات ساق پا و مشكلات حركتي مختصر تظاهر مي كند.

 

تشخيص بیماری SMA

براي تشخيص بيماري از موارد زير كمك گرفته ميشود:
١-علائم باليني :كودكي كه هوش و توجه خوبي دارداما از نظر تنفسي ،بلع و يا حركتي دچار مشكل است و توسط فوق تخصص مغز و اعصاب كودكان معاينه و شناسايي مي گردد.
٢-نوار عصب-عضله :نشان دهنده نوروپاتي است زيرا در اين بيماري گرفتاري اصلي در عصب است.
٣-آزمایشژنتيك:از بيمار نمونه خون گرفته می شود و سپس با روش های خاصی(PCR)توسط پزشک متخصص ژنتيك مورد بررسی قرار می گیرد.در اين بيماري معمولا ژن SMN روي كروموزوم پنج دچار جهش ميشود و تست تشخيصي قطعي واختصاصي محسوب ميشود.
٤- با تشخيص قبل از تولد ميتوان از تولد كودك مبتلا به فرم شديد اين بيماري پيشگيري نمود. البته لازم است ژن بيماري در فرزند بيمارقبلي به اثبات رسيده باشد.

دکتر افشار خاص متخصص مغز و اعصاب اطفال در زمینه انواع بیماری های مغز و اعصاب اطفال تخصص دارند ،شما می توانید برای مشاوره با شماره های زیر تماس حاصل فرمایید :

شماره تماس : 02188665452 – 09903101440

روش درمان بیماری SMA

محققان همچنان در تلاش برای کشف راه‌های جدید برای درمان بیماری SMAهستند اما متاسفانه تاکنون درمان قطعی برای بیماری کشف و معرفی نشده است. البته براي كمك به كودك براي داشتن زندگي راحتتر و پيشگيري از عوارض بيماري كه عمدتا ناشي از بي حركتي،تنفس نامناسب و اختلالات تغذيه اي است ميتوان به موارد زير اشاره نمود:
١-درمانهاي حمايتي كه توانبخشي حركتي،تغذيه و كمك تنفسي را شامل مي شود و همچنين موارد زير:
• استفاده از ابزارهای کمکی مانند دستگاه‌های تنفسی مصنوعي ،
• صندلی‌های ويلچري مجهز براي کمک به نشستن صحيح کودک
• استفاده از لوله تغذیه
• استفاده از کمربندها، ارتوزها و بريسهاي طبی

٢- دارو:در حال حاضر داروي اسپينرازا براي اين بيماران مورد استفاده قرار گرفته و طبق نظر محققين احتمالا هر نوع از بيماري را يك درجه ارتقا ميبخشد. يعني مثلا بيماري نوع يك را به نوع دو تبديل ميكند.
مهمترين مشكل در مورد اين دارو بالا بودن قيمت آن است.

 

خلاصه

بيماري SMA يك بيماري عصبي-عضلاني است و از والدين به كودك به ارث مي رسد.تشخيص قبل از تولد نيز امكان پذيراست.مهمترين نكته،توجه به علائم باليني و مراجعه به فوق تخصص مغز و اعصاب است تا از آزمايشات غير ضروري پرهيز شود و اقدامات تشخيصي مناسب درخواست و توانبخشي شروع گردد.

اوتیسم

‎اختلالات طیف اوتیسم

‎اختلالات طیف اوتیسم

‎بیماری اوتیسم یک بیماری واحد نیست بلکه طیفی از اختلالات را شامل می شود که مرتبط با تکامل گفتار و ارتباط اجتماعی است. در ادامه به توضیح کامل این بیماری پرداخته شده است .

‎اوتیسم

‎این بیماری در مراحل اولیه تکامل کودک ظاهر می گردد و مهمترین مشکل، اختلال و کاهش ظرفیت در ارتباط اجتماعی و کارکرد فردی است .اين بيماري جزء دسته اختلالات هوشی نمی باشد بلکه این دو اختلالاتی جداگانه هستند که با یکدیگر همراهی دارند.

اوتیسم

‎علائم اوتیسم

‎معمولا علائم آن قبل از سن 18 ماهگی ظاهر می گردد و عمدتا به صورت  حالت غیر طبیعی بدن و چهره ، تُن صدای غیر عادی ، پرهیز از تماس چشمی ، اختلالات رفتاری ، مشکلات تکلم و درک مطلب ، تاخیر در یادگیری مفاهيم و رفتار اجتماعی نامناسب نمود پیدا می کند .
‎توجه و علاقه کودک محدود است و به اشیاء دوار، توجه بیشتری نشان داده می شود و واکنش کم یا زیاد به محرکات حسی (درد، حرکات، صدا، بو، نور ) نیز از دیگر مشکلات این کودکان است.

 

‎راه های تشخیص اختلالات اوتیسم

‎معمولا کودکان مبتلا طيف اوتيسم توسط مراقبين بهداشتی (که به صورت دوره ای رشد و تكامل كودك را پايش مي كنند) شناسایی می شوند و پس از آن تست تکاملی اي اس كيو و سپس بیلی توسط کارشناس صورت می گیرد . در این آزمون ها کودک از نظر تکلم، توجه و ارتباط نمره پایینی کسب می نماید و به فوق تخصص مغز و اعصاب ارجاع می گردد .چنانچه در معاینه عصبی نکته غیر طبیعی که مطرح کننده بیماری های مغز و اعصاب باشد (میکروسفالی ، ماکرو سفالی، قيافه سندرمی، بیماری های متابولیک و…) یافت نگردد، کودک برای انجام تست (MCHAT  )
‎به روانپزشک ارجاع می شود.
‎روشهای درمانی اختلالات اوتیسم
‎در حال حاضر درمان اختصاصی موجود نیست. اما توانبخشی ذهنی به بهبود یادگیری، خلق و ارتباط این کودکان کمک زیادی می نماید.
‎بعضی از اقدامات شامل رفتاردرمانی، شناخت درمانی، بازی درمانی و موسیقی درمانی نیز کمک کننده هستند.
‎البته استفاده از سلول های بنیادی در مراحل اولیه است و فعلا کاربردی محسوب نمی شود.

دکتر افشار خاص متخصص مغز و اعصاب اطفال در زمینه انواع بیماری های مغز و اعصاب تخصص دارند ،شما می توانید برای مشاوره با شماره های زیر تماس حاصل فرمایید :

شماره تماس : 02188665452 – 09903101440

‎توصیه های مفید به مراقبین کودک

‎• صبورباشید.
‎• براي آموزش ،برنامه ريزي كنيد.
‎• به رفتار خوب کودک پاداش دهید.
‎• خانه باید محل امنی برای کودک باشد تا از آسیب جسمانی جلوگیری شود.
‎• به رفتارهای غیر کلامی کودک توجه کنید.
‎• علت بدخلقی کودک را کاوش و پیدا نمایید.
‎• برای بازی و شادی، زمان بگذارید.
‎• به حساسیت های حسی (صدا، بو، نور و…) کودک توجه کنید.
‎• چنانچه علائم افسردگی، اضطراب و سایر بیماری ها در کودک ظاهر شد بایستی حتما با مشورت روانپزشک، درمان مناسب صورت بگیرد.
‎• درمان های دارویی با تجویز پزشک برای بهبود خلق کودک مفید هستند مانند آرام بخش ها. اما خودسرانه نباید استفاده شود چون عوارض خاص خود را دارند.

 

‎کلام آخر

بيماري اوتيسم طيفي از اختلالات را در بر ميگيرد كه اشكال اصلي در كلام و ارتباط اجتماعي است.پس از انجام اقدامات تشخيصي ، بايستي هرچه سريعتر توانبخشي آغاز گردد.در صورت بروز علائم دكر شده و شك به طيف اوتيسم به فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان مراجعه نمایید .